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嚴重獲得性或繼發(fā)性肺泡蛋白質(zhì)沉積癥

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指一種彌漫性肺部疾病,其組織學(xué)特征為肺泡腔內(nèi)及終末細支氣管內(nèi)堆積過量的磷脂蛋白樣物質(zhì)。必須 滿足下列所有條件: (1)經(jīng)組織病理學(xué)檢查明確診斷; (2)實際接受了三次(含)以上(每年至少一次)全身麻醉下的全肺灌洗術(shù)治療; (3)慢性呼吸功能衰竭,全肺灌洗術(shù)后仍然存在中重度缺氧,動脈血氧分壓(PaO2)<60mmHg和動脈血 氧飽和度(SaO2)<85%

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